病例选录
病史：患者，男，70岁，发现右侧扁桃体肿物一月余。无明显发烧、无咽喉及颈部痛楚等不适。既往有高血压、糖尿病，口服药物休养。
形骸查验：一般情况中等，张口平日，右侧扁桃体见菜项目肿物，内达中线，累及软腭，未及舌根。右侧颈部Ⅱ区肿大淋凑趣，大小约2.0cm×2.0cm，质硬、可当作，无明显压痛，皮温平日。
超声查验：右侧颈部肿大淋凑趣
· 病例影像费力分析 ·
PET/CT图像
伸开剩余91%PET/CT查验所见：
右侧腭扁桃体区见不步调团块状FDG摄取增高影，大小约3.4cm x 2.1cm x 3.8cm，SUVmax 12.7，CT于上述部位见不步调软组织密度影，CT值约48Hu，形骸不步调，病灶与附近软腭、悬雍垂及右侧舌根部分界欠清，相应口咽腔变窄。右侧颈部（Ⅱa、Ⅲ、Ⅳ区）见多个大小不等淋凑趣，部分淋凑趣和会，最大者位于Ⅱa区，大小约1.6cm x 1.4cm，FDG摄取不同经过增高，SUV最大值为12.3。
初步会诊：
1、右侧腭扁桃体区不步调高代谢占位，有计划为恶性肿瘤（扁桃体癌或淋巴瘤），提议病理协诊明确。
2、右侧颈部（Ⅱa、Ⅲ、Ⅳ区）多发淋凑趣更正。
随访病理成果
随访：穿刺活检确诊为套细胞淋巴瘤，母细胞亚型。
套细胞淋巴瘤
一种初级别 B 细胞非霍奇金淋巴瘤
界说、病因及发病机制
套细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma，MCL）是一种初级别 B 细胞非霍奇金淋巴瘤，属于小淋巴细胞肿瘤, 发祥于锻练B细胞的非霍奇金淋巴瘤亚类。曾用名包括：中间淋巴细胞性淋巴瘤、套区淋巴瘤、中心细胞性淋巴瘤等。
病因与发病机制
染色体特别
特征性染色体易位t(11;14)(q13;q32)，导致CCND1基因与免疫球卵白重链（IGH）基因和会，Cyclin D1卵白过抒发，干涉细胞周期调控（G1/S期调度特别）。>95% 病例存在该染色体易位，Cyclin D1过抒发促进细胞增殖和抗凋一火，导致套区或边际区B细胞恶性转动。
分子机制
除了Cyclin D1过抒发外，部分病例可能伴有SOX11基因过抒发（与侵袭性干系），以及TP53 突变、ATM 基因缺失等。此外，可能与环境知道、免疫失调或慢性抗原刺激干系。
临床性格
好发年岁与性别：以老年男性为主，男女比例约为2～4:1，中位发病年岁约60岁。
好发部位：好发于淋凑趣、骨髓（60-70%病例）、脾脏，常滋扰结外部位，胃肠谈（淋巴瘤性息肉病）。兼具侵袭性淋巴瘤疾病进展飞速和惰性淋巴瘤不成调养的性格，80%以上患者会诊时即处于疾病晚期。
分型过火镜下阐扬
套细胞淋巴瘤4种亚型
一、经典型
最为常见，以中小淋巴细胞为主，细胞核不步调，染色质细腻，核仁不明显或呈单个小核仁。肿瘤细胞围绕平日生发中心变成款待的套区，或由套区缓缓向生发中心侵袭，部分或十足取代生发中心，变成结节样结构，也可充足性浸润，常伴有大齐不等的结节。
二、母细胞样亚型
瘤细胞呈充足性浸润，中等大，核圆而胞质少以致枯竭，含有细染色质，核仁不明显，雷同淋巴母细胞淋巴瘤的瘤细胞。该亚型细胞核折柳象易见，核仁明显，核折柳象多见，具有较高的增殖活性，侵袭性较强，预后相对较差。
三、多形性亚型
瘤细胞呈充足性浸润，瘤细胞大，核卵形至不步调形，核仁明显，含一个或多个核仁，胞质少，核折柳象多见，雷同充足性大B细胞淋巴瘤的瘤细胞。此亚型的细胞大小不一，有大细胞、小细胞及中等大小的细胞，核型多不步调，有明显的多形性，恶性经过较高，休养难度较大。
四、白血病性非淋凑趣型
相对罕有，大齐临床呈惰性阐扬，肿瘤细胞常浸润骨髓、脾脏和淋凑趣，但无淋凑趣肿大和全身症状，或仅阐扬为脾肿大、骨髓受累和轮回淋巴瘤细胞。其生物学行动各样，部分患者可始终踏实，但也有部分患者会进展为侵袭性淋巴瘤。
PET/CT影像学性格
MCL是FDG高度明锐识别的肿瘤类型，其结表里滋扰病灶在PET/CT上阐扬具有一定特征:
1、结内滋扰多阐扬I8F-FDG摄取增高
(1)全身泛泛漫衍，把握均累及，与淋巴链走行基本一致，此类最为常见，会诊较容易。
(2)多部位散在漫衍，呈最初性，或与淋巴链走行无关。 (3)单部位局限性漫衍，需联贯病理抹杀其他恶性肿瘤。
2、浸润骨髓及脾脏、肝脏、肾脏等腹腔施行性脏器
多阐扬为I8F-FDG摄取充足性均匀性增高，CT阐扬上多未见明显密度改变，仅阐扬为腹腔施行性脏器体积不同经过的肿大，骨质碎裂较罕有。
3、浸润腮、扁桃体、肺等头胸部施行性脏器
肿瘤较局限性浸润，呈I8F-FDG高摄取，可单侧或双侧浸润，可单部位单发或多发。
4、浸润腹部空腔脏器以结肠
多见，多呈节段性受累，受累胃壁/肠壁可呈环壁充足性较均匀增厚或局部明显增厚变成软组织肿块，然而胃肠及肠腔多无狭小，PET可见沿胃壁或肠管走行的多发结节状、块状、条片状高代谢病灶。
淋巴瘤分期
Ann-Arbor分期（Cotswolds会议更正）是现在通用的描摹HL和NHL的分期系统，更适用于HL和原发于淋凑趣的NHL。
辩别会诊
本次病例需与扁桃体癌颈部淋凑趣更正辩别，两者PET/CT阐扬基本通常，最终需依据病理协助会诊。
病例一
患者，男，44岁，发现左颈部肿物数月余，无明显发烧及颈部痛楚。数月前行抗炎休养，自愬病灶体积减弱。既往一年前喉部囊肿切除史。超声领导左颈部淋凑趣肿大伴结构特别。
本院PET/CT:
左侧腭扁桃体区见结节状FDG摄取增高影，大小约2.2cm×2.1cm×3.1cm（把握径×前后径×高下径），SUV最大值为12.3，CT于上述部位见结节状软组织密度影，限制欠光整，CT值约52Hu，伴左侧口咽腔明显狭小。左侧颈部（Ⅱ、Ⅲ组）见多个结节状FDG摄取增高影，最苟简2.6cm×3.1cm，SUV最大值为13.8，CT于上述部位见增大淋凑趣影，限制不清，部分见低密度坏死区。
随诊：（左扁桃体活检）左侧扁桃体鳞癌
病例二
患者，男，54岁，咽喉部异物感2月余，喉镜示软腭左侧、左侧咽侧壁及左侧扁桃体重生物。既往左膝关键韧带断裂手术史、喉部卡鱼刺行微创手术。
本院PET/CT:
左侧腭扁桃体区高代谢软组织肿块，大小约3.0cm×2.9cm×4.4cm，SUV最大值为11.8，累及左侧软腭并伴口咽腔左侧明显狭小。左侧颈部（Ⅱ、Ⅲ组）多发高代谢增大淋凑趣，最苟简2.6cm×2.0cm，SUV最大值为13.8，部分见低密度坏死区。
病理：非角化型鳞癌
病例三
患者，女，53岁，发现左颈部肿物5月余，鼻咽镜：右鼻腔息肉，鼻咽部平日。2025-5-30左颈部（左耳下）肿物穿刺活检:更正性鳞癌。现PET/CT查验寻找原发灶。
本院PET/CT:
有计划左侧腭扁桃体癌（原发病灶）。
左侧腭扁桃体（原发灶）大小约1.5cm×1.4cm×1.9cm，SUV最大值为16.0；左侧颈部（Ⅱ、Ⅲ区）高代谢淋凑趣更正灶，最苟简3.6cm×2.9cm×3.4cm，SUV最大值为25.7。
休养
套细胞淋巴瘤的休养门径如下：
一、一线休养
早期（Ⅰ期或连结Ⅱ期且无高危成分）：
可接纳单纯受累野放疗（irst）、免疫化疗调和或不调和irst，放疗剂量30-36Gy。非连结Ⅱ期且无高危成分患者，推选进行惯例免疫化疗（非强化有贪图）。
晚期（Ⅲ-Ⅳ期或伴高危成分的Ⅰ-Ⅱ期）
年青、相宜自体造血干细胞移植者：可选用利妥昔单抗调和含中大剂量阿糖胞苷的有贪图诱导休养，如r-dhap（奥沙利铂/卡铂/顺铂）、r-chop/r-dhap轮流、北欧有贪图r-maxi-chop/r-hd-ara-c轮流、r-hyper cvad/r-ma有贪图轮流、r-b/r-c序贯等，缓解后进行自体造血干细胞移植牢固，移植后可予利妥昔单抗防守休养。
老年或不相宜自体造血干细胞移植者：选用不良响应较小、耐受性较好的有贪图进行调和化疗，如b-r（苯达莫司汀+利妥昔单抗）、vr-cap、r-chop、r2（利妥昔单抗+来那度胺）等，也可有计划伊布替尼调和利妥昔单抗有贪图。
二、调停休养
非高危患者：首选btk遏止剂或来那度胺+利妥昔单抗休养，止境是24个月内复发患者，24个月后复发患者可首选以苯达莫司汀为主的调和化疗，如r-bac或b-r有贪图。
高危患者：一线复发后伴高危成分或二线休养未达cr或btk遏止剂休养失败患者应尽早有计划靶向cd19的car-t细胞休养或异基因造血干细胞移植。
三、其他休养
手术休养：主要用于活检和剖腹探查，明确复杂病例的会诊。
辐射休养：套细胞淋巴瘤对辐射休养高度明锐，可用于开动休养以及疾病复发后的调停性休养，但外映照休养受患者全身系统性疾病收敛。
免疫休养：如单克隆抗体利妥昔单抗，可与化疗调和使用，栽种侵袭性b细胞淋巴瘤的十足缓解率及无病生活技巧。免疫查验点遏止剂如pd-1/pd-l1遏止剂在套细胞淋巴瘤的休养中也获取了一定的疗效。
靶向休养：针对套细胞淋巴瘤中特定的分子靶点，如btk遏止剂伊布替尼、泽布替尼等半岛彩票，可阻断btk信号通路，遏止肿瘤细胞滋长和扩散。
发布于：陕西省